褐色細胞腫とは☺

私のプロフィールで出てきた褐色細胞腫について紹介させていただきますね☺

今回は

・褐色細胞腫とは

・この病気の患者さんはどれくらいいるのか

・この病気の原因はなんですか

の３っ紹介します☺

褐色細胞腫とは

アドレナリンやノルアドレナリンなどのカテコラミンの産生能を有する腫瘍で、一般的には副腎髄質由来の腫瘍を指します。交感神経節由来の腫瘍を含み、副腎以外に発生するものは、副腎外褐色細胞腫あるいはパラガングリオーマと呼ばれます。血中および尿中カテコラミン高値からこの病気を疑いますが、カテコラミンの上昇は緊張や興奮でも見られ、特異性が低いため、カテコラミン代謝物であるメタネフリン分画の尿中測定が、特異性の高い検査として有用視されています。また、カテコラミン産生能を確認する画像検査として、123I-MIBGシンチグラフィーも有用です。

・アドレナリン→副腎から出るホルモンで交感神経(活発になる、心と体が興奮状態)を刺激する。

・ノルアドレナリン→激しい感情や強い肉体作業などで人体がストレスを感じたときに交感神経が放出される。

・カテコラミン(カテコールアミン)→ノルアドレナリンやアドレナリンなどの神経伝達物質の総称

・パラガングリオーマ→副腎以外で褐色細胞腫ができるもの

凄く難しく書かれていますがつまり常に体が興奮状態で負担がかかっているっていうかとですね(笑)

この病気の患者さんはどのくらいいるのですか？

高血圧患者に占める割合は1％未満と考えられていますが、最近、高血圧などの症状を呈さず、副腎偶発腫瘍として発見される頻度が増えています。副腎偶発腫瘍に占める割合は10％近く、頻度としても上位に位置するため、副腎偶発腫瘍の精査過程では、十分に念頭において検査を行う必要があります。さらに家族性の発生や、両側性副腎での発生がそれぞれ約10％みられます。

このように副腎から見つかって褐色細胞腫、パラガングリオーマと診断される方が多いみたいですね☺

ちなみに日本全国での褐色細胞腫の患者数は推定３０００人と言われています。(２００９年度)

この３０００人の中でパラガングリオーマに該当する人は４０８人でした☺

それから疫学的に男女差はなく、発症年齢は20代〜40代が多くなっています。現在（2017年現在）日本における褐色細胞腫の患者数は約2,000人で、そのうち約10％にあたる200人が悪性の褐色細胞腫を有する患者さんであると推定されています。

この病気の原因は何ですか？

副腎の皮質と髄質では、それぞれ異なるホルモンを分泌して血圧や電解質、糖などを調節しており、副腎は体の恒常性を保つために重要な役割を果たしています。

副腎髄質はクロム親和性細胞という細胞から構成されており、カテコールアミンと呼ばれるホルモンを分泌しています。カテコールアミンとは、アドレナリン・ノルアドレナリン・ドーパミンなどの神経伝達物質やホルモンとしてはたらく化学物質の総称です。カテコールアミンは心臓の収縮力を増加させたり、全身の血管を収縮させたりするはたらきによって、脳や腎臓などの重要な臓器へ血流が滞りなくいきわたるようにしています。血圧を保つために重要なホルモンともいえます。

褐色細胞腫は、カテコールアミンを産生する性質を持つクロム親和性細胞から発生する腫瘍です。多くの場合は良性腫瘍としての性格を有していますが、ホルモン産生に関係したさまざまな障害を呈するようになります。

褐色細胞腫の発生には、遺伝子の変異が関係することもあります。たとえば、SDHB・SDHD・VHL・RET・NF1と呼ばれる遺伝子をはじめとし、現在（2017年時点）では10種類以上の遺伝子の異常が明らかになっています。なかでもSDHB遺伝子が変異している場合、褐色細胞腫は悪性で転移が多いことが報告されています。

RET→RETは”rearranged during transfection”の略で3つの異なるタンパク質が産生される。

VHL→中枢神経や網膜での血管芽腫や腎臓での明細胞癌、褐色細胞腫などの腫瘍が多発する常染色体優性の遺伝性疾患である。およそ、36000人に1人の割合で見られる 。

SDH→（けんこうのしゃかいてきけっていよういん、Social determinants of health）とは、個人または集団の健康状態に違いをもたらす経済的、社会的状況のことである。

といったように褐色細胞腫は

・カテコールアミンを分泌する腫瘍

・副腎以外はパラガングリオーマと名称が異なる

・全国で２０００～３０００の患者さんが戦っている！(そのうちの一人が私です(笑))

・約１０％の方が悪性

・原因として１００％は解明されていないが遺伝子が関係している可能性が高い

です☺これからも更新していくのでゆっくり見て行ってくださいね☺

それでは☺